فوق تخصص خون و سرطان کودکان با اشاره به باورهای نادرست درباره هموفیلی گفت: برخلاف تصور رایج، هموفیلی به این معنا نیست که خونِ بیماران به طور مداوم بند نمیآید، بلکه مهمترین و شایعترین خونریزیها در کودکان مبتلا، به صورت خونریزیهای داخلی یا داخل مفصلی رخ میدهد که اغلب بدون مشاهده خونریزی ظاهری است.
دکتر شیوا شادانی افزود: هموفیلی یک بیماری ارثی خونریزیدهنده است که بیشتر در پسران دیده میشود که به دلیل کاهش یا نبود فاکتورهای انعقادی، فرآیند طبیعی بند آمدن خون دچار اختلال میشود.
این فوق تخصص خون و سرطان کودکان ادامه داد: نخستین علائم هموفیلی در کودکان معمولاً به شکل درد و تورم مفاصل، بهویژه در مفاصل مچ پا بروز میکند و در برخی موارد نیز خونریزیهای غیرعادی پس از واکسیناسیون، ختنه یا بروز کبودیهای غیرطبیعی میتواند زنگ خطر ابتلا به این بیماری باشد.
شادانی با تأکید بر پیشرفتهای درمانی در سالهای اخیر اظهار کرد: امروزه هموفیلی دیگر یک بیماری ناتوانکننده برای کودکان محسوب نمیشود و با استفاده از درمانهای پیشگیرانه و مراقبتهای منظم، کودکان مبتلا میتوانند زندگی طبیعی، فعال و با کیفیتی مشابه سایر همسالان خود داشته باشند.
بر اساس اعلام کانون هموفیلی ایران، تخمین زده میشود حدود ۴۰ هزار نفر به بیماری هموفیلی مبتلا باشند در حالیکه که فقط ۱۴ هزار نفر آنها شناسایی شده و تحت درمان هستند، در همین رابطه برخی از پزشکان معتقدند انجام غربالگری برای تشخیص این بیماری ضروری است.
هموفیلی یک اختلال انعقادی در فاکتورهای خونی است که با علائمی همچون کبودی یا خونریزیهای طولانی مدت در اثر کوچکترین جراحت همراه است.
افراد دارای سابقه خانوادگی ابتلا به هموفیلی باید قبل از اقدام به بارداری و حین بارداری حتما بررسیهای ژنتیک لازم در این خصوص را انجام دهند تا وضعیت ناقل بودن یا نبودن مادر مشخص و در مورد فرزندآوری تصمیم گیری مناسب انجام شود.
درمان بیماران هموفیلی A و B معمولا پس از تشخیص و تعیین سطح فاکتور خونی با پروتئینهای نوترکیت فاکتور ۸ یا ۹ به صورت تزریق ۲ یا سه بار در هفته براساس وزن بیمار و نوع فاکتور شروع می شود.